15.05.2024 | Akne | Kasuistiken
Knochenschmerzen, Acne conglobata und eine aufgetriebene Clavicula – eine Blickdiagnose?
verfasst von:
Dr. B. Göres, A. Pferschy, T. Thaller, R. Moser, M. Uggowitzer, K. Girtler, P. Weberhofer, A. Ruppert-Kohlmayr, R. Thonhofer, C. Beham-Schmid, R. Kerbl
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Zusammenfassung
Die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine Autoinflammationserkrankung mit dem Leitsymptom „Knochenschmerz“. Bei rezidivierendem Verlauf mit Multifokalität spricht man von chronisch rekurrierender multifokaler Osteomyelitis (CRMO). Die CRMO betrifft v. a. Mädchen und Patienten im Alter zwischen 7 und 12 Jahren. Kommt es außerdem (v. a. bei Jugendlichen/Erwachsenen und beim männlichem Geschlecht) zu Hauterscheinungen in Form von Akne, spricht man vom SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose und Osteitis). Dabei ist noch nicht definitiv klar, ob CNO und das SAPHO-Syndrom tatsächlich eine gemeinsame Entität darstellen.
Die Hauterscheinungen des SAPHO-Syndroms manifestieren sich v. a. als Acne conglobata im Gesicht, am Nacken, am Rücken und an den oberen Extremitäten oder als Psoriasis. Die Pustulosis manifestiert sich mit Pusteln an den Handflächen und den Fußsohlen. Eine genetische Komponente scheint eine Rolle zu spielen, da es Fallberichte über Geschwister und eineiige Zwillinge gibt und Patienten mit CRMO häufig auch an chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen leiden. Diese sind v. a. mit Multifokalität und Knochenläsionen in der Beckenregion assoziiert.
Die Pathophysiologie der Erkrankung ist nicht definitiv geklärt. Bekannt ist, dass es auf verschiedenen Wegen zu einem Ungleichgewicht zwischen pro- und antiinflammatorischen Zytokinen kommt.