Akute und chronische organische Psychosyndrome im Kindes- und Jugendalter

Auch wenn entzündliche Ursachen psychotischer Zustandsbilder in der Kinder- und Jugendpsychiatrie eher selten sind, zählen sie zu den entscheidenden Differenzialdiagnosen und müssen jedem Psychiater gegenwärtig sein (Hess et al. 1999; Holle et al. 2016). Wer einmal ein Residualstadium einer zu spät erkannten schweren Enzephalitis gesehen hat, wird die Notwendigkeit einer frühen neuroradiologischen und gegebenenfalls liquorologischen Diagnostik bei akuten psychotischen Ersterkrankungen nicht in Frage stellen (Steiner et al. 2018).

Ein spezifisches posttraumatisches Psychosyndrom des Kindes- und Jugendalters gibt es nicht, wenn sich auch ein typisches Symptommuster oft abzeichnet (Lehmkuhl und Thoma 1989). Eine Frontalhirnschädigung wird andere psychiatrische Symptome verursachen als eine Schädigung des Temporallappens. Oft liegen jedoch Schädigungen mehrerer Hirnanteile vor, weshalb neurologische, neuropsychologische und psychiatrische Symptome nebeneinander bestehen und sich überlappen (Gunther et al. 2008).

Die schwerste Form stellt das apallische Syndrom (Coma vigile, vegetative state) dar, in dem zwar Basisfunktionen wie Atmung und Ausscheidung erhalten sind, der Kranke jedoch keinen Kontakt, weder emotional noch anderweitig, mit der Umwelt mehr aufnehmen kann. Posttraumatische Epilepsien sind nicht selten im Kindes- und Jugendalter. Posttraumatische Frühanfälle haben hohe prognostische Relevanz für die Entwicklung einer posttraumatischen Epilepsie bei Kindern und beeinflussen den Langzeitverlauf nachhaltig negativ (Kieslich und Jacobi 1996; Inaba et al. 2013).

Völlig gleiche und spezifische psychische Symptome sind bei Z. n. SHT nicht zu erwarten. Wohl aber kann man bestimmte psychische Symptomkonstellationen spezifischen geschädigten Hirnanteilen zuordnen.

Eine Schädigung des dorsolateralen Präfrontalkortex führt auch bei Kindern zu erschwerter Umstellungsfähigkeit, gestörter Aufmerksamkeit und verminderter Sprachproduktion. Orbitofrontale Läsionen verursachen erhöhte Reizbarkeit und emotionale Labilität, Impulskontrollstörungen, Distanzstörungen bis hin zur Selbst- und Fremdgefährdung. Eine mediofrontale Läsion ist gekennzeichnet von Apathie, fehlender Motivierbarkeit bis hin zu akinetisch mutistischen Bildern (Berger und Berger-Margulies 1978; Amiez et al. 2015; Chavez et al. 2016; Perry et al. 2016; Sakurai et al. 2018). Ob es ein klassisches Frontalhirnsyndrom wie bei Erwachsenen auch bei Kindern gibt, wird immer wieder bezweifelt, da die Entwicklung des kindlichen – auch des geschädigten- Gehirns – viele Symptome modifiziert. Eine affektive Steuerungsschwäche fanden jedoch auch Kleinpeter et al. (Kleinpeter 1993).

Schädigungen des Temporalhirns, insbesondere des Hippocampus, führen zu psychomotorischer Verlangsamung und Störungen der zentralen Informationsverarbeitung. Die Symptomkombination ausgeprägter oraler Tendenzen mit Hypersexualität, verlangsamten motorischen Abläufen und Gedächtnisstörungen tritt bei beidseitiger Temporalhirnschädigung z. B. nach SHT oder nach Enzephalitis auf und wird Klüver-Bucy-Syndrom genannt.

Zerebelläre und parietale Schädigungen können sich in neurologischen Ausfallsymptomen äußern. Insofern ist eine umfassende neurologische, neuropsychologische und kinder- und jugendpsychiatrische Bestandsaufnahme des betroffenen Kindes erforderlich. Für die kinder- und jugendpsychiatrische Beurteilung empfiehlt sich die Child Behavior Check List (Achenbach; Belter et al. 1996). Ein zeitaufwendiger, aber aussagekräftiger neuropsychologischer Test ist der TÜKI (Tübinger Luria-Christensen-Inventar; neuropsychologische Untersuchungsreihe für Kinder mit 9 Untertestbereichen für Motorik, Wahrnehmung, mnestischen und Denkprozessen, Sprache usw.).

Es scheint so zu sein, dass bestimmte kinder- und jugendpsychiatrische Erkrankungen eine höhere Inzidenz nach einem SHT aufweisen. So stellt eine traumatische Hirnschädigung für Kinder und Jugendliche ein hohes Risiko einer späteren psychiatrischen Erkrankung dar (Max et al. 1998b), meistens einer organische Persönlichkeitsstörung (ICD-10). Kinder mit einem hyperkinetischen Syndrom (Attention Deficit Hyperactivity Disorder, ADHD) erleiden mehr SHT im Vergleich zu anderen, eine ADHD nach SHT entwickeln mehr Kinder aus schlechten psychosozialen Verhältnissen (Gerring et al. 1998). Dabei ist die Ausprägung der Symptome korrelierend mit der Schwere des Hirntraumas. Eine komplette posttraumatische Belastungsstörung (PTSD) entwickelten 2 von 46 untersuchten Kindern nach traumatischer Hirnschädigung, ein Symptom der PTSD zeigten 3 Monate nach Trauma 69 %, 2 Jahre danach noch 12 %. Eine internalisierende Störung zur Zeit des SHT war der aussagekräftigste Prädiktor für die Entwicklung von PTSD-Symptomen (Max et al. 1998a).

In Rostock wurden in den 70er- und 80er-Jahren 224 Kinder, die ein mittelschweres oder schweres Hirntrauma erlitten hatten, 157 davon im Vorschulalter, bis in das Erwachsenenalter hinein in ihrer Entwicklung verfolgt, mit Querschnittsuntersuchungen alle 5 Jahre (Kleinpeter 1993). Zehn Jahre nach dem Unfall fanden sich neurologische Symptome bei 38 %, eine subjektive Behinderung bestand bei 8 %. Dauerte die Bewusstlosigkeit von Kindern im Alter unter 5 Jahren länger als eine Woche, erreichte keines mehr normale Intelligenzwerte. Je jünger die Kinder waren, desto schwerer die Retardierung. Ein Drittel der Kinder, die 1–7 Tage bewusstlos waren, zeigte eine Retardierung, jedes 10. der Kinder mit einer Bewusstlosigkeit unter 24 Stunden. Jüngere Kinder zeigten nach schwerem SHT vorrangig Störungen im intellektuellen Bereich, während sich neurologische Symptome besser zurückbildeten. Bei Schulkindern war das umgekehrt. Deren Leistungsfähigkeit wurde eher durch das hirnorganische Psychosyndrom beeinträchtigt. Dabei fallen Aufmerksamkeits- und Konzentrationsschwäche und vermehrte Reizbarkeit am meisten ins Gewicht. Nach 10 Jahren ist diese Symptomatik noch bei 23 % der Patienten mit mittelschwerem Trauma zu beobachten (leichtes Trauma 11 %). Die Prognose der sozialen Integration war in dieser Gruppe bei den temporobasal verletzten Kindern ungünstig (Häßler 2007). Die stirnhirnverletzten Kinder waren jedoch deutlich weniger sozial integriert nach der Pubertät, wurden z. T. auch forensisch auffällig. Anderson et al. (Anderson und Catroppa 2005; Anderson et al. 2005a, b) fanden eine positive Korrelation zwischen der Schwere des SHT und den intellektuellen Fähigkeiten, insbesondere der kognitiven Flexibilität und dem abstrakten Denken, in einem Zeitraum von bis zu 2 Jahren nach dem SHT. Aufgrund der Hirnplastizität spielte das Alter zum Zeitpunkt des SHT eine nachrangige Rolle. Die prätraumatischen adaptiven Fähigkeiten sowie die familiären Copingstrategien beeinflussten neben der Schwere des SHT wesentlich das Outcome (Anderson et al. 2006). In einer anderen aktuelleren Untersuchung bildeten 15 % der Kinder im 1. Jahr und 21 % aller Kinder im 2. Jahr nach dem SHT ein sekundäres Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) aus, wobei ein prätraumatisches abnormes psychosoziales Umfeld alleinige prädiktorische Bedeutung hatte (Max et al. 2005b, c). Die Lokalisation der Hirnschädigung im dorsopräfrontalen Kortex korrelierte dagegen mit Veränderungen von Persönlichkeitsmerkmalen wie affektive Labilität, Aggressivität, Impulsivität, Apathie und paranoiden Wahninhalten (Max et al. 2005a). Im Gegensatz zu Kleinpeter (Kleinpeter 1993) fanden Lange-Cosack et al. (Lange-Cosack et al. 1979) und Remschmidt (Remschmidt et al. 1979) keine sicheren Zusammenhänge zwischen Schwere der Initialsymptome nach dem Unfall und den nachfolgenden Symptomen.

Durch die intensive Betreuung der Neugeborenen und Säuglinge, den regelmäßigen Untersuchungen in den ersten Lebensmonaten und Lebensjahren, werden Entzündungen des zentralen Nervensystems in diesem Alter meist früh erkannt und früh behandelt. Gleiches gilt für das Kleinkind- und Kindesalter. Wahrscheinlich ist deswegen die Inzidenz chronischer postenzephalitischer Psychosyndrome deutlich rückläufig, verglichen mit der älteren Literatur. Man denke nur an die vielen Patienten mit chronischen postentzündlichen Hirnveränderungen nach der Epidemie der asiatischen Grippe 1918. Auch postvakzinale Enzephalitiden oder Enzephalopathien sind glücklicherweise selten geworden. Bakterielle Entzündungen des ZNS, deren Folgezustände in diesem Abschnitt mit besprochen werden sollen, sind doch etwas häufiger, haben aber aufgrund der meist früh einsetzenden Diagnostik und der suffizienten und differenzierten therapeutischen Möglichkeiten eine sehr viel bessere Prognose als früher. Insofern sehen die Kinder- und Jugendpsychiater im klinischen Alltag eher weniger solche Patienten, es sei denn sie betreuen ein Heim für geistig und körperlich behinderte Menschen oder sie müssen gutachterlich Stellung nehmen.

Im deutschsprachigen Sprachraum wird immer noch gerne der Begriff der postenzephalitischen Wesensänderung gebraucht, drückt er doch ein Charakteristikum dieses Psychosyndroms aus. Im Gegensatz zum posttraumatischen chronischem Psychosyndrom, das eher „hirnlokalen“ Charakter hat, ist oft das ganze Wesen des Betroffenen im Residualzustand nach einer schweren Enzephalitis oder Meningoenzephalitis verändert. Es gibt jedoch keine typischen und für alle Fälle zutreffenden postenzephalitischen Veränderungen. Wir wissen heute, dass die Erreger im ZNS bestimmte Hirnanteile bevorzugen, so die Bevorzugung des Temporallappens durch die Herpesviren. Generalisierte Entzündungen des ZNS, die alle Hirnanteile erreichen, treten noch auf im Rahmen einer generalisierten Sepsis, bei stark immungeschwächten Kindern oder wenn die Diagnose verschleppt wird. Insofern sind klinisch postenzephalitische kaum von schweren posttraumatischen Wesensveränderungen oder schweren Oligophrenien anderer Ursache zu unterscheiden. Das bunte Durcheinander neurologischer und psychopathologischer Symptome sowie die Gefühlsverarmung und die emotionale Unerreichbarkeit weisen auf ein postenzephalitisches Psychosyndrom hin.

Das Ausmaß der geistigen Behinderung ist bei Kindern wahrscheinlich größer als das der körperlichen, ist bei den früh virostatisch behandelten Kindern tendenziell geringer, bei jüngeren Kindern generell größer und abhängig von der Schwere des begleitenden epileptischen Syndroms (Kluger et al. 2000).

Gelegentlich finden sich schizophreniforme Bilder, sog. Propfschizophrenien. Häufige Folgeerscheinungen sind Epilepsie (Koelfen et al. 1994) oder extrapyramidale Störungen, wobei der postenzephalitische Parkinson nur im Erwachsenenalter klinisch in Erscheinung tritt (Pramstaller et al. 1996; Livingston Hunt und Cornwall 2014).

Weiterhin ist zu beachten, dass aufgrund der lokalisatorischen Vorliebe bestimmter Erreger im Hirn durchaus auch „lokal“ gefärbte chronische Psychosyndrome auftreten.

Neben möglichen meist spastischen Paresen, dystonen und athetoiden Bewegungen, Hirnnervenstörungen und Krampfanfällen kommt es zur Entwicklungsretardierung und auch zum demenziellen Abbau. Bei schweren Folgezuständen resultiert immer eine Intelligenzminderung.

Diese Verhaltensweisen können sie stunden- und tagelang durchhalten. Dazu kommt bei vielen Patienten eine erethische Unruhe: Sie sind immer in Bewegung, werfen sich im Bett hin und her, schlagen bisweilen unmotiviert zu oder laufen plötzlich weg, reißen oder drehen sich die Haare heraus (Trichotillomanie). Gelegentlich sind kurzzeitige Fixierungen notwendig. Viele sind stuhl- und harninkontinent. Das Verhalten wirkt ungehemmt und triebgesteuert (z. B. exzessive Nahrungsaufnahme, Onanie). Die Kinder sind oft nur sehr begrenzt lernfähig, brauchen feste Strukturen und Grenzen, sie sind außerordentlich umstellungserschwert. Genauso finden sich aber auch ruhige, zurückgezogene Kinder mit teilweise mutistischen Verhaltensweisen, die oft Scheu vor anderen Menschen haben. Manche wirken wie langzeitkranke Schizophrene, sie sind kaum motivierbar, es imponiert eine Negativsymptomatik.

Leichtere Verlaufsformen sind häufiger (Marton et al. 1995). Von 20 nachuntersuchten Kindern, die eine virale Enzephalitis unabhängig von der Ätiologie des Erregers durchgemacht hatten, zeigten 10 % ein schweres Residualsyndrom, 35 % entwickelten eine Epilepsie. Alle im Zeitraum von 6 Monaten bis 5 Jahren nachuntersuchten Kinder waren in den testpsychologischen Untersuchungen in einem oder mehreren Teilbereichen unterhalb der Altersnorm (Koelfen et al. 1994; Michaeli et al. 2014). Die neuropsychologischen Auffälligkeiten betreffen oft Konzentration und Aufmerksamkeit. Ob sich in Folge einer durchgemachten Entzündung des ZNS gehäuft hyperkinetische Syndrome mit Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen entwickeln, ist nicht bekannt.

Neuropsychologische Ausfälle nach bakteriellen Meningitiden sind sehr viel weniger schwer und wesentlich seltener als nach viralen Enzephalitiden. Von Erwachsenen ist bekannt, dass sie nach einer bakteriellen Meningitis häufiger psychomotorisch verlangsamt sind und mehr Gedächtnisstörungen aufweisen (Merkelbach et al. 2000; Hoogman et al. 2007).

Die Prognose der schweren Residualzustände ist meistens schlecht, man sollte sich jedoch davor hüten, sich zu früh festzulegen. Es ist erstaunlich, was schwer hirnorganisch geschädigte Kinder noch lernen können. Manchmal kommt nach Jahren der Stagnation plötzlich doch noch ein Entwicklungssprung, oft nach der Pubertät.

Genauso wenig wie es ein spezifisches posttraumatisches Psychosyndrom gibt, lässt sich ein typisches epileptisches Psychosyndrom abgrenzen. Kinder mit einer Epilepsie weisen aber oftmals begleitende affektive und kognitive Störungen auf, die einerseits als durch die Epilepsie bedingt aufgefasst werden, andererseits reaktiver Natur sind. Daneben gehen bestimmte Epilepsiesyndrome generell mit einem intellektuellen Abbau (z. B. Lennox-Gastaut-Syndrom) oder anderen Störungen einher (z. B. das Landau-Kleffner-Syndrom mit Aphasie).

Die Epilepsie ist im Kindes- und Jugendalter eine häufigere Erscheinung, es werden also Komorbidäten mit kinder- und jugendpsychiatrischen Erkrankungen zu erwarten sein. Bekannt ist seit längerem von Erwachsenen, dass bestimmte Epilepsieformen (hauptsächlich Temporallappenepilepsien „mit Dyskognition“; Berg et al. 2010) einen Risikofaktor darstellen, an einer chronischen interiktalen Psychose zu erkranken, die phänomenologisch am ehesten einer Schizophrenie gleicht (Toone 2000). Diese Kombination wird von einigen Autoren schizophrenieähnliche Epilepsiepsychose genannt (schizophrenia like epilepsy, SLPE) (Perez und Trimble 1980; Toone 2000; Florez Menendez und Gomez-Reino 2001; Gelisse et al. 2002; Luiz Marchetti et al. 2003; Angelopoulos et al. 2009; Adachi et al. 2010). Als Entität ist sie nicht anerkannt, aber auch bei Kindern ähnlich beschrieben (Nussbaum et al. 2017). Sie verläuft ähnlich wie eine Schizophrenie, spricht auf Neuroleptika an und ist weitestgehend unbeeinflusst von der Anfallsfrequenz. Es wird vermutet, dass eine pathogenetisch enge Verbindung zwischen beiden Erkrankungen besteht (Suckling et al. 2000). Diese Vermutung wird gestützt durch die Tatsache, dass die Inzidenz der Schizophrenien bei Epilepsiekranken zwischen 3 und 7 % beträgt, in einer Normalpopulation jedoch nur etwa 1 % (Toone 2000). Andere Studien bestätigen diese Häufung von Psychosen bei Epilepsiekranken (Bredkjaer et al. 1998; Kanner und Rivas-Grajales 2016; Allebone et al. 2018; Maguire et al. 2018), auch bei Kindern (Besag et al. 2016). Eine mögliche Erklärung wäre, dass Läsionen im Temporallappen, wie sie z. B. bei Geburtskomplikationen durch Sauerstoffmangel oder ähnliches entstehen, sowohl die Entwicklung von Schizophrenien als auch von Epilepsien begünstigen (Roberts et al. 1990; Akanuma et al. 2005; Flugel et al. 2006). Daten von Kindern und Jugendlichen zu epileptischen Psychosen sind spärlich (Paquier et al. 1992; Minns und Valentine 1994; Besag et al. 2016; Nussbaum et al. 2017). Die differenzialdiagnostische Unterscheidung Temporallappenepilepsie oder Psychose kann im Jugendalter außerordentlich schwierig sein (Minns und Valentine 1994). Das wird durch das folgende Fallbeispiel illustriert.

Kinder mit Epilepsien zeigen deutlich höhere Scores für depressive und Angstsymptome (gemessen mit dem CDI, aus Ettinger et al. 1998a). Die Risikofaktoren dafür liegen in einer Kombination neurologischer, anfallsbedingter, familiärer und persönlichkeitsbedingter Faktoren. Aufmerksamkeitsstörungen und depressive Symptome werden oft übersehen (Dunn und Austin 1999). Ob subklinische epileptiforme Entladungen neuropsychologische und psychosoziale Funktionen beeinträchtigen und deswegen therapiert werden sollten, wird diskutiert.

Von Erwachsenen sind Komorbidäten psychiatrischer Erkrankungen bei chronischer Epilepsie wohlbekannt. Die Inzidenzen liegen zwischen 20 und 70 %. Es sind in der Mehrzahl Depressionen und Dysthymien (Hermann et al. 2000; Kanner 2008; Lacey et al. 2009; Karouni et al. 2010). Dabei ist es nicht die Epilepsie selbst, die Depressionen verursacht, also z. B. Anfallshäufigkeit oder -frequenz, sondern soziodemografische und psychosoziale Probleme sind die Prädiktoren. Die Epilepsie ist also nur erschwerender Kofaktor. In manchen Studien finden sich auch vermehrte Depressionssymptome bei Jugendlichen mit Epilepsie (Dunn et al. 1999; Besag et al. 2016). Dabei scheinen Einstellung zur Erkrankung, Krankheitsattribuierung und familiäre Bedingungen die entscheidenden Faktoren zu sein (gemessen mit CDI und YSR, Dunn et al. 1999). Als Konversionssymptom aufzufassende nichtepileptische Anfälle (Pseudoanfälle) haben zwischen 10 und 25 % der Kinder und Jugendlichen, die in Epilepsiezentren zur videogestützten Diagnostik aufgenommen wurden (Andriola und Ettinger 1999; McWilliams et al. 2017; Madaan et al. 2018). Nichtepileptische und epileptische Anfälle können auch nebeneinander bestehen. Es ließen sich eine Vielzahl anderer komorbider Störungen aufführen, deren nosologische Trennung von der Epilepsie oft klinisch schwer, unter pragmatischen Gesichtspunkten aber auch nicht immer notwendig ist. Die kinder- und jugendpsychiatrische Therapie folgt den Richtlinien für die psychiatrische Erkrankung.

Bestimmte Epilepsieformen gehen per se mit intellektueller Retardierung einher. Das bekannteste Syndrom, wohl aber auch überdiagnostizierteste, ist das Lennox-Gastaut-Syndrom. Das Syndrom ist charakterisiert durch (Hirt 1996; Arzimanoglou et al. 2009; Hancock und Cross 2009; Autry et al. 2010; Gallop et al. 2010; Lee et al. 2010; Michoulas und Farrell 2010; Asadi-Pooya 2018):

Die ersten 5 Symptome sind für die Diagnosestellung notwendig. Die psychomotorische und mentale Entwicklung ist vor Beginn der Anfälle je nach Autor zwischen 27 und 66 % normal (durchschnittlich 45 % nach Hirt 1996). Bei den kryptogenen Fällen ist die mentale Entwicklung prämorbid normal. Nach Einsetzen der Anfälle und der typischen EEG-Veränderungen verlangsamt sich die psychomotorische Entwicklung, danach kommt es zum demenziellen Abbau. Acht Jahre nach Krankheitsbeginn sind mehr als drei Viertel der Patienten mental stark beeinträchtigt. Das gilt auch für die Fälle, in denen sich die Epilepsie aus vorheriger Gesundheit heraus entwickelt (kryptogen). Bei den sekundären Fällen mit vorheriger organischer Hirnschädigung ist die mentale Retardierung stärker ausgeprägt. Früher Beginn führt ebenfalls zu stärkerer Schädigung. Die antiepileptische Therapie steht im Vordergrund, sie ist oft sehr schwierig.

Das Landau-Kleffner Syndrom ist eine aus normaler Entwicklung heraus entstehende aphasische Störung, die begleitet wird von Spike-Slow-Wave-Paroxysmen im EEG und generalisierten Anfällen. Die Anfälle können klinisch sehr spät oder auch gar nicht auftreten. Ob die Aphasie als Ausdruck epileptischer Aktivität aufzufassen ist (Deonna 1991) oder als gestörte auditorische phonologische Diskrimination (Korkman et al. 1998), kann derzeit nicht abschließend beantwortet werden (Tuft et al. 2015; Riccio et al. 2017). Das Syndrom gehört zur Differenzialdiagnose der Entwicklungsstörungen (2009; Cross und Neville 2009; Duran et al. 2009; Kleffner und Landau 2009; Van Bogaert und Paquier 2009). Die Behandlung kann mit Kortikosteroiden erfolgen (Paquier et al. 1992), kombiniert mit Antiepileptika, bevorzugt wird Valproinsäure, möglich ist aber auch Lamotrigin (Häßler et al. 1999), an neueren Antiepileptika Perampanel und Rufinamide, evtl. in Kombination mit Cannabidiol (Auvin et al. 2017; Tsukamoto et al. 2017; Ostrovsky und Ehrlich 2018). Als Ultima Ratio wird eine subpiale Transsektion diskutiert (Morrell et al. 1995; Al-Banji et al. 2015).

Antiepileptische Medikamente greifen generell in den Hirnstoffwechsel ein und haben die verschiedensten Wirkungen. Die stimmungsstabilisierende Wirkung von Valproinsäure, die inzwischen zur Behandlung von Affektpsychosen bei Erwachsenen in Deutschland zugelassen ist, wurde bereits genauso erwähnt wie die valproatinduzierten Enzephalopathien oder der valproatinduzierte Lupus erythematodes (zur Entwicklung polyzystischer Ovarien, siehe Fachinformation). Barbiturate sedieren stark, Gabapentin kann aggressives Verhalten fördern. Einen generellen Überblick zu unerwünschten Wirkungen der Antiepileptika gibt Tab. 9. Von den neueren, vor allem GABAergen Antiepileptika, werden die unterschiedlichsten kognitiven Effekte berichtet. Die Daten sind allerdings schon für Erwachsene dürftig, für Kinder sind generelle Empfehlungen aufgrund der Datenlage für den Einsatz als Psychopharmaka derzeitig nicht möglich.

Von Lamotrigin werden bei Kindern mit mentaler Retardierung und Epilepsie sowohl positive als auch negative psychotrope Effekte beschrieben (Ettinger et al. 1998a).

Von einem kindlichen Schlaganfall wird gesprochen, wenn bei Kindern zwischen Geburt und dem Adoleszentenalter eine akute neurologische Symptomatik auftritt, welche durch eine hämorrhagische, ischämische oder metabolisch bedingte fokale Schädigung hervorgerufen wird, wobei die Lokalisation der Schädigung den klinischen Symptomen entsprechen muss (Steinlein und Pavlovic 2005). Bezüglich der Symptome und deren Auftretenshäufigkeit wie Hemiparese, Fazialisparese, Kopfschmerzen, Bewusstseinsveränderung, Dysphasie/Aphasie, Hypotonie/Hypertonie, Hemisensorik, Krämpfe, Ataxie, Übelkeit, Sehstörungen, Schwindel, Dysphagie, Verhaltensauffälligkeiten und Papillenödem gibt es keine Unterschiede zu Erwachsenen. Hinsichtlich der Dauer jedoch schon, denn die Symptome sind bei Kindern häufig flüchtiger (Häßler 2007). Unter den psychiatrischen Störungen bei hemiplegischen Kindern nach einem Schlaganfall dominierten emotionale Störungen (25 %), Verhaltensstörungen (24 %), situationsbezogene Hyperaktivität (13 %), pervasive Hyperaktivität (10 %) und autistische Störungen (3 %), wobei Sprech- und Sprachstörungen in 34 % und epileptische Anfälle in 26 % auftraten (Goodman und Graham 1996). Neuropsychologische Probleme bestimmen weitestgehend die Lebensqualität und die Langzeitprognose. Der IQ nach Schlaganfall liegt nach einer Metaanalyse vorliegender Studien mit 86–97 IQ-Punkten unter dem Populationsmittelwert von 100 (Kaufmann und Everts 2005). Die Schulbewährung bleibt hinter den IQ-korrelierten Erwartungen zurück, da Teilleistungsstörungen (Aufmerksamkeit in 27 %, Kurzzeitgedächtnis in 73 %, Langzeitgedächtnis in 46 %, visuokonstruktive Leistungen in 36 %, rechnerisches Denken in 36 % und Überbegriffe finden in 27 %) den Schulerfolg negativ beeinflussen. Welchen Einfluss das Alter zum Zeitpunkt des Schlaganfalls hat, wird kontrovers diskutiert. Dagegen führt ein rechtshemisphärischer Insult zu schlechteren Ergebnissen als ein linkshemisphärischer (De Schryver et al. 2000; deVeber et al. 2000; Bernard et al. 2008).

Nach Schätzungen sind etwa 5–10/100.000 Kinder betroffen (Lanthier et al. 2000). Die Alterskurve zeigt einen Schwerpunkt für Kinder unter 2 Jahren und fällt dann bis zum Jugendalter stetig ab. Für die Altersgruppe von 0–15 Jahren variiert die durchschnittliche jährliche Inzidenz für ischämische Insulte von 2,7–13,0/100.000 (Daseking et al. 2003).

Da 45 % der jungen betroffenen Patienten langfristig beeinträchtigt sind (Daseking et al. 2003; Millichap 2015; Masri und Al-Ammouri 2016; Nasiri et al. 2016), benötigen sowohl die Kinder selbst entsprechend ihrem Entwicklungsstand, die Eltern und die Lehrer eine auf die Langzeitprognose ausgerichtete sachliche Aufklärung. Klassenwiederholung, spezifische Lernhilfen und Sonderbeschulung sind sinnvolle Maßnahmen, um einerseits den Erwartungs- und Leistungsdruck zu reduzieren und anzupassen und andererseits dem Kind eine adäquate soziale Integration mit behutsamer Normalisierung entsprechend den aktuell gegebenen Fähigkeiten und Fertigkeiten zu ermöglichen. Regelbeschulung als Gradmesser für erfolgreiche Integration lässt häufig außer Acht, dass neurologisch mittelschwer bis schwer gehandicapte Kinder mit zeitaufwendiger Rehabilitation (Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie etc.) Peer-Beziehungsprobleme aufweisen. Ihr Anderssein führt zu Ausgrenzungen, Demütigungen, schmerzlicher Wahrnehmung eigener Insuffizienz und somit zu Selbstwertproblematik, Depression, Suizidalität, Dissoziationen, psychosomatischen Reaktionsmustern u. a. psychischen Folgestörungen (Häßler 2007). Dies kann auch durch Beschulung unter Inklusionsbedingungen oft nur unvollständig aufgefangen werden.

Da schädigende Auswirkungen eines frühen Schlaganfalls häufig erst mit einer gewissen Latenz auftreten, sollten die betroffenen Kinder langfristig neuropsychologisch begleitet werden. Kinder mit Hemiparesen und schlaganfallbedingten sprachlichen Defiziten haben ein hohes Risiko für sekundäre emotionale und Verhaltensstörungen.

Schlaganfallerkrankte Kinder sollten frühzeitig in ein ambulantes Rehabilitationsprogramm aufgenommen werden, welches regelmäßig den Entwicklungsstand und die Entwicklungsfortschritte überprüft. Bezüglich der motorischen, sensiblen, sprachlichen, visuellen, akustischen, kognitiven und sozialen Beeinträchtigungen muss eine effektive Intervention aus vielen Bausteinen bestehen, die die individuellen Bedürfnisse und Erfordernisse berücksichtigt. Dabei ist ein gewisses hierarchisches Vorgehen angezeigt, da es keinen Sinn macht, den zweiten vor dem ersten Schritt zu realisieren. Zuerst müssen die basalen Fähigkeiten/exekutive Funktionen, wie Wahrnehmung, Gedächtnis etc., weitestgehend wiederhergestellt werden, ehe komplexe Funktionen trainiert werden können.

Bekannt sind chronische psychische Auffälligkeiten bei vielen chronischen Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters. Sie sind jedoch nicht unbedingt spezifischer, oftmals aber reaktiver Natur. Kinder und Jugendliche mit Hirntumoren entwickeln nach Operation und eventueller Bestrahlung und Chemotherapie kognitive und psychosoziale Langzeitfolgen, die spezifischer Diagnostik und Therapie bedürfen. Besonders die schulische Reintegration gestaltet sich oft schwierig (Konrad und Gauggel 2001). Für den Kinder- und Jugendpsychiater gelegentlich von Bedeutung sind Hypophysenfunktionsstörungen mit Minderwuchs, Schilddrüsenfunktionsstörungen (Morbus Basedow) und Nebennierenrindenfunktionsstörungen im Sinne eines chronischen endokrinen Psychosyndroms. Diese Kinder weisen aber keine spezifischen psychopathologischen Symptome auf, nur müssen Verhaltensauffälligkeiten oder Entwicklungsretardierungen differenzialdiagnostisch auch unter diesen Gesichtspunkten beurteilt werden. Unter den Nebennierenrindenfunktionsstörungen sind es der Morbus Cushing, bei dem bei Erwachsenen, eventuell bei Jugendlichen, kaum aber bei Kindern Störungen des Antriebes und der Stimmung gefunden werden. Das kongenitale adrenogenitale Syndrom geht mit einer genitalen Entwicklungsstörung und Minderwuchs einher, bei Knaben mit einer Pseudopubertas praecox. Im adrenogenitalem Syndrom mit angeborener Nebennierenhypoplasie steigt das Ausmaß reaktiver psychischer Störungen in dem Maße, indem äußerer Genitalbefund und sekundäre Geschlechtsmerkmale dem „anerzogenen“ Geschlecht widersprechen. Bei testikulären Feminisierungen kommt es oft zu Störungen der Geschlechtsidentität in oder nach der Pubertät, da die hormonell männlich geprägten Kinder als Mädchen aufgezogen werden.

Beim Klinefelter-Syndrom handelt es sich um eine relativ häufige Form des primären, hypergonadotropen, männlichen Hypogonadismus. Zytologisch werden typischerweise die Gonosomen XXY gesehen, das Kerngeschlecht ist einfach X-Chromatin-positiv und einfach Y-Chromatin-positiv. Chromosomale Varianten (XXXY, XXYY, XXXYY) gehen mit schwereren Intelligenzminderungen und morphologischen Anomalien z. B. des Skelettsystems einher. Die Träger sind aufgrund des Y-Chromosoms (XXY) phänotypisch männlich, meist überdurchschnittlich groß und mit eunuchoiden Körperproportionen. Die Pubertät kann verspätet einsetzen und geht mit einer geringeren Ausprägung der sekundären Geschlechtsmerkmale einher. Typisch sind Gynäkomastie und kleine Testes. Überdurchschnittlich häufig sind leichte Intelligenzminderungen, Störungen der Sprachentwicklung und EEG-Veränderungen. Schon in der frühen Kindheit fallen Verhaltensstörungen wie Kontaktscheu, Initiativlosigkeit und aggressive Durchbrüche auf. Primär wirken die Patienten antriebsarm, ängstlich und scheu. Auch ein nicht voll ausgeprägtes Klinefeldter Syndrom kann bei Jugendlichen als vermeintliche Asexualität mit impulsiven Durchbrüchen in Erscheinung treten, was bei der forensischen Begutachtung jugendlicher Sexualstraftäter zu bedenken ist.

Therapeutisch empfiehlt sich bei schwerer Ausprägung der psychischen Symptomatik etwa ab dem 14. Lebensjahr eine Behandlung mit Testosteron zur äußeren Virilisierung. Eine ausgeprägte Gynäkomastie kann operativ behandelt werden.

Die neuropsychologische Diagnostik untersucht die Auswirkung hirnorganischer Schädigungen oder Dysfunktionen auf intellektuelle und psychische Funktionen, ermöglicht die prognostische Einschätzung sowie die Entwicklung von Therapieansätzen und Behandlungskonzepten. Dabei ist eine standardisierte Erhebung entscheidend für eine neuropsychologische Beurteilung. Als zentrale Elemente haben sich die kognitiven Komponenten Aufmerksamkeit, Gedächtnis und Wahrnehmung sowie die komplexeren exekutiven Funktionen herauskristallisiert. Aber auch die Untersuchung der emotionalen, motivationalen und verhaltensmäßigen Schädigungsfolgen rückt in der neuropsychologischen Diagnostik zunehmend in den Fokus, was in Abgrenzung zu primär persönlichkeitsbedingten Veränderungen sowohl von prognostischer als auch forensischer Bedeutung ist.

In der neuropsychologischen Diagnostik findet sich mittlerweile eine Vielzahl von Testbereichen und Testverfahren, deren Vergleichbarkeit aufgrund unterschiedlicher Taxonomien und Konstrukte erschwert ist. Die Auswahl der Verfahren kann sich sowohl an den hirnorganischen Lokalisationen der Schädigung(en) ausrichten als auch an beobachteten Defiziten neuropsychologischer Funktionsbereiche. Neben dem zu testenden Konstrukt ist dringend zu beachten, dass das Verfahren spezifisch für Kinder und Jugendliche entwickelt bzw. normiert ist. Die Untersuchung mit für Erwachsene normierten Tests und die Übertragung der Ergebnisse auf Kinder ist sehr kritisch zu sehen und allenfalls für das späte Jugendlichenalter zu rechtfertigen, da die Fähigkeitsbereiche in ihren jeweiligen entwicklungsneuropsychologischen Veränderungen normativ zu werten sind.

Die neuropsychologische Literatur zu hirnorganischen Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters umfasst – auch aufgrund der seltenen Auftretenshäufigkeit einiger Störungsbilder – eine Vielzahl von Kasuistiken und Studien mit kleinen Stichproben, die aufgrund ihrer geringen Teststärke in ihrer Aussagekraft begrenzt sind. Lediglich Untersuchungen großer Patientengruppen gewährleisten eine Generalisierbarkeit der Befunde über die spezifische Studie hinaus, sodass aus ihnen Empfehlungen für den Einsatz neuropsychologischer Testverfahren für den klinischen Alltag abgeleitet werden können. In Tab. 10 werden daher beispielhaft nur Originalarbeiten dargestellt, die spezifische kognitive Funktionen mittels neuropsychologischer Testverfahren an hinreichend großen Patientenkollektiven untersuchten.¹ Aber selbst bei diesen Studien ist zu beachten, dass häufig keine Korrektur für multiple Vergleiche erfolgte, d. h. es wurde nicht das statistische Phänomen berücksichtigt, dass beim Einsatz vieler Testverfahren und neuropsychologischen Variablen durch die damit einhergehende hohe Anzahl von Gruppenvergleichen einige dieser Vergleiche „zufällig“ signifikant werden (Alpha-Fehler-Kumulierung). In der Tabelle sind für die Primärstudien diejenigen kognitiven Funktionsbereiche gekennzeichnet (kursiv), hinsichtlich derer auch nach einer Korrektur für multiple Vergleiche (Bonferroni-Korrektur) Gruppenunterschiede zwischen Patienten und Kontrollpersonen bestehen bleiben würden, d. h. die die Gruppenunterschiede besonders robust abbilden.

Da es eine der Hauptaufgaben der Neuropsychologie ist, vorübergehende oder persistierende Beeinträchtigungen der kognitiven Leistungsfähigkeit aufgrund einer Schädigung des Gehirns zu untersuchen, sei ferner darauf verwiesen, dass die Erfassung der allgemeinen intellektuellen Leistungsfähigkeit in Form des Intelligenzquotienten (IQ) keine neuropsychologische Untersuchung im engeren Sinne darstellt. Jedoch sind z. B. „Zahlennachsprechen“, „Wortschatz“ oder „Mosaiktest“ in unterschiedlichen Abwandlungen Bestandteil vieler IQ-Testbatterien.² Beim IQ handelt es sich jedoch um ein aggregiertes Maß für verschiedene intellektuelle und kognitive Fähigkeiten, wobei aus einer krankheitsbedingten Abnahme dieses Globalwertes nicht direkt auf spezifische zugrunde liegende Funktionsbeeinträchtigungen, z. B. der Aufmerksamkeit oder des Gedächtnisses, geschlossen werden kann. Im Bereich der entzündlichen Erkrankungen konnte beispielsweise gezeigt werden, dass Kinder und Jugendliche mit einer Enzephalitis auch noch Jahre nach ihrer Erkrankung im Gruppenmittel einen geringeren, jedoch im Normbereich liegenden Intelligenzquotienten aufweisen (Als et al. 2013; Fowler et al. 2013). Dabei ist nicht jedes Kind betroffen, sondern der geringere Gruppenmittelwert scheint durch einige Ausreißer von Personen mit gravierenderen Beeinträchtigungen bedingt zu sein (Michaeli et al. 2014). Gleiches findet sich auch für die Meningitis (Grimwood et al. 2000; Christie et al. 2011; Khandaker et al. 2015). Die Antwort auf die Frage, welche mit der Erkrankung erworbenen, spezifischen kognitiven Dysfunktionen diese Befunde erklären, müssen diese Studien allerdings in weiten Teilen schuldig bleiben.

Bei der Interpretation der neuropsychologischen Befundlage zu den einzelnen Störungsbildern kommt Metaanalysen eine bedeutende Rolle zu. Diese stellen eine Sekundäranalyse zur quantitativen Zusammenfassung von Primärstudien dar und eignen sich daher für die Analyse von Störungsbildern mit einer hohen Prävalenz, zu denen entsprechend eine umfangreiche Studienlage mit hinreichend großen Stichproben vorliegt. Durch die Reduktion der Befundlage ermöglichen Metaanalysen eine bessere Übersichtlichkeit und erleichtern damit die klinische Urteilsbildung. Sie haben ferner den Vorteil, dass ihre Ergebnisse durch die Verkleinerung des Stichprobenfehlers genauer sind, und dass Unterschiede in den Ergebnissen der eingeflossenen Studien systematisch hinsichtlich relevanter Einflussfaktoren wie z. B. Alter, Geschlecht oder Symptomschwere untersucht werden können. Metaanalysen können sehr eng gefasst sein und nur Studien zu spezifischen Konstrukten und Paradigmen einschließen (z. B. Untersuchung der Inhibitionsleistung mittels Go/NoGo-Paradigma), woraus sich eine direkte Testempfehlung für die klinische Praxis ableiten kann, oder sie können abstraktere Analysedimensionen umfassen (z. B. „Exekutivfunktionen“).

Tab. 11 liefert eine Übersicht über ausgewählte, in der Praxis bewährte Testverfahren für Kinder und Jugendliche aus dem deutschsprachigen Bereich.

Nicht selten finden sich in der neuropsychologischen Testung unauffällige Einzelbefunde, aus denen sich im Alltag beobachtbare Funktionseinschränkungen nicht erklären lassen. In diesen Fällen sind möglicherweise die exekutiven Funktionen als übergeordnete Fähigkeit betroffen, die auch das Zusammenspiel der einzelnen neuropsychologischen Funktionen umfassen. Gerade in der Verlaufsbeurteilung ist zu beachten, dass bei Störungen exekutiver Funktionen auch die Prozesse der Emotionsregulation und der sozialen Regulation betroffen sein können, wobei ein Wechsel der Störungsmuster im zeitlichen Verlauf (teilweise von Tag zu Tag) vor allem bei Patienten mit frontalen Schädigungen typisch ist.

Für eine umfassende Diagnostik hat sich die die Anwendung von Testbatterien (Tab. 11) bewährt. Ziel ist es, die Komplexität neuropsychologischer Funktionen definiert in ihren Wechselwirkungen zu erfassen und daraus sowohl ressourcennutzende als auch defizitausgleichende Förderkonzepte abzuleiten.

Die Symptomatologie der chronischen Psychosyndrome traumatisch oder entzündlich geschädigter kindlicher Gehirne ist aufgrund derselben geschädigten Strukturen dieselbe. Das rechtfertigt die Abhandlung der Therapie in einem gemeinsamen Abschnitt. In diesem Abschnitt sollen die spezifischen Symptome und Krankheitsbilder nach SHT oder Entzündung des ZNS besprochen werden, die die speziellen Kenntnisse und Fähigkeiten des Kinder- und Jugendpsychiater verlangen.

Beim Kind kann die Wiederherstellung des prätraumatischen Entwicklungsstandes, die „Rehabilitation“, nicht wie beim Erwachsenen das Endziel der Behandlung, sondern nur eine Durchgangsphase sein. Das Kind soll und muss sich nach einem Unfall weiterentwickeln. Diesem Anspruch liegt das Konzept vom „kompetenten Kind“ zugrunde. Ohne adäquate effiziente Therapie stellt sich oft ein immer deutlicher werdendes Leistungsdefizit ein. Es kommt dann zwangsläufig zu sekundären Schwierigkeiten im schulischen Bereich. Die Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen umfasst immer auch eine Förderung der bis dahin noch nicht entfalteten Entwicklungspotenziale.

Umschriebene neuropsychologische Funktionsstörungen, die sich beispielsweise aus der Lokalisation der Schädigung ergeben, behindern den Entwicklungsverlauf des betroffenen Kindes in spezifischer Weise. Ohne Therapie stellt sich ein immer deutlicher werdendes Leistungsdefizit ein. Es kommt zu Schwierigkeiten im schulischen, sozialen und emotionalen Bereich, die häufig nicht mehr mit dem mehr oder minder leichten SHT in Verbindung gebracht werden (Benz und Ritz 1993).

Die Rechtsgrundlagen für die medizinische (stationäre) Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen finden sich in den Sozialgesetzbüchern I, V, VI und IX, wobei sich das Recht auf Rehabilitation aus § 10 SGB V ergibt. Kostenträger können die Rentenversicherung (§ 31, Abs. 1, Satz 4, SGB VI) oder die Krankenversicherung (§ 40, Abs. 2, SGB V) sein (Häßler 2007). Rehabilitationsbedürftig ist jeder, bei dem das Therapieziel unter Ausschöpfung aller Möglichkeiten nicht erreicht wurde und somit eine Beeinträchtigung droht oder bereits eingetreten ist und die Rehabilitation Aussicht auf eine günstige Beeinflussung verspricht. Die Rehabilitation als Interventionsbaustein in einem längeren Behandlungsprozess zur Verbesserung des Krankheitszustandes (bio-psychosoziale Einheit) und zwecks Vermeidung von Folgeerkrankungen stützt sich auf die International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF; http://www.dimdi.de/static/de/klassi/icf).

Nach den Richtlinien der gesetzlichen Unfallversicherer ist eine Rehabilitationsbehandlung indiziert:

Etwa 25 % aller Kinder und Jugendlichen bedürfen nach einem SHT einer Rehabilitationsbehandlung (Teplicky et al. 2005; Knight et al. 2018; Renaud et al. 2018). Die Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen umfasst immer auch eine Förderung der bis dahin noch nicht entfalteten Entwicklungspotenziale. Es ist also eine „Entwicklungsrehabilitation“ (Neuhäuser 2000) notwendig.

Diese Rehabilitation muss nicht nur auf die Wiederherstellung organischer Funktionen gerichtet sein, sondern auch komplexe Verhaltens- und Interaktionsmuster berücksichtigen (Beaulieu 2002). Dabei geht es vordergründig um das Erreichen folgender Ziele (Weber 1996; Resch et al. 2018):

Dazu sind verschiedene Ansätze entwickelt worden (eine Übersicht siehe bei Weber 1996; Resch et al. 2018). Inwiefern verhaltensmedizinische Ansätze (Oepen 1999) oder die Anfallsunterbrechung (Dahl 1992), bei der die ersten Vorboten eines Anfalles wahrgenommen werden sollen und versucht wird mit Entspannungsverfahren dagegen anzugehen, wirklich zur Anfallsreduzierung führen bzw. einen rehabilitativen Effekt haben, bleibt weiteren Studien vorbehalten. Sinnvoll erscheinen verhaltensmedizinische Ansätze wie operante Konditionierung, Selbstkontrolltechniken und externe Verhaltenskontrolle in der Behandlung lokaler Psychosyndrome wie dem Frontalhirnsyndrom, die mit mangelnder Affektkontrolle und Störungen komplexerer Hirnfunktionen einhergehen (Heubrock und Petermann 1997; Resch et al. 2018). Aber auch hier fehlen noch ausreichende empirische Belege.

Zeigen die Kinder vegetative oder somatische Störungen, wie z. B. Kopfschmerzen, sind diese verhaltenstherapeutisch und nur selten pharmakologisch zu therapieren. Neuropsychologische Einschränkungen sind mit entsprechenden Trainingsprogrammen zu beüben, was oftmals auch ambulant erfolgen kann. Den Kinder- und Jugendpsychiater interessieren vor allem affektive, soziale und Verhaltensstörungen, die entweder durch die Hirnschädigung selbst oder durch die Reaktion des Kindes auf diese und seine Verarbeitungsstrategien gegenüber der Schädigung selbst entstehen. Diese Trennung ist in der Praxis oft nicht möglich, aber auch nicht notwendig. Emotionale oder Anpassungsstörungen in Folge von ZNS-Schädigungen leichterer Natur folgen den allgemeinen Behandlungsprinzipien, wie in den entsprechenden Kapiteln dieses Buches beschrieben. Da es kein einheitliches Psychosyndrom nach SHT oder Enzephalitis gibt, richtet sich die Therapie nach der vorgefundenen psychischen Störung oder den neuropsychologischen Ausfällen, also nach der individuellen Störung des Geschädigten. Affektive Störungen bei Frontalhirnsymptomen verlangen eher eine stimmungsstabilisierende Medikation und soziales Kompetenztraining, depressive Symptome eine stimmungsaufhellende Therapie. Kinder mit neuropsychologischen Störungen bedürfen des spezifischen Trainings oder besonderer Beschulungsformen.

Oft bestehen neben den psychischen Symptomen Werkzeugstörungen, wie Aphasien und Apraxien oder spastische Paresen und Hirnnervenstörungen. Im Sinne eines störungsspezifischen Gesamtkonzeptes steht neben pädagogischen, psychoedukativen, motorisch- und neuropsychologisch-rehabilitativen sowie psychotherapeutischen Interventionen auch die Psychopharmakotherapie. Häufig ist eine „medikamentös unterstützende Psychotherapie“ notwendig. Psychopharmakotherapie und Psychotherapie bzw. Heilpädagogik schließen einander nicht aus, sondern ihr differenzierter Einsatz muss für jeden Patienten ständig kritisch geprüft werden.