Behandlung der hämophagozytischen Lymphohistiozytose bei Patienten auf der Intensivstation

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperferritinämisches Hyperinflammationssyndrom. Es wird eine hereditäre von einer erworbenen Form unterschieden. Bei Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene, sekundäre HLH anzutreffen. Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen sind häufige Auslöser der sekundären HLH. Zunehmend wird auch über Fälle von HLH im Zusammenhang mit Immuntherapien berichtet, etwa unter Einsatz von CAR-T-Zellen (CAR: chimärer Antigenrezeptor). Bei kritisch kranken Patienten auf der Intensivstation stellt die Sepsis aufgrund des oft ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds die wichtigste Differenzialdiagnose zur HLH dar. Teilweise liegen HLH und Sepsis zeitgleich vor. Eine frühzeitige Diagnosestellung und der rasche Beginn einer immunsuppressiven Therapie spielen für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH eine wichtige Rolle. Daher sollte bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber, entsprechender Symptomatik (etwa Splenomegalie und neurologische Auffälligkeiten) und typischen Laborauffälligkeiten (beispielsweise Hyperferritinämie, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) an das mögliche Vorliegen einer HLH gedacht werden. Die Diagnose der HLH wird anhand der HLH-2004-Kriterien gestellt. Die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer HLH kann mithilfe des HScores ermittelt werden. Hoch dosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der Therapie dar. Darüber hinaus werden je nach Trigger Immunglobuline, Etoposid, Anakinra oder Ruxolitinib ergänzt. Der Verlauf hängt neben der frühzeitigen Einleitung der Therapie vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Trotz Fortschritten im Hinblick auf die Diagnostik und den Einsatz zielgerichteter Therapien haben kritisch kranke Patienten mit HLH weiterhin eine ungünstige Prognose.