Immundefekte

Die Relapsing Polychondritis (RP) ist eine seltene Multisystemerkrankung mit vorwiegendem Befall der extrazellulären Matrix. Dieser Arbeit gibt Ihnen einen Überblick über die Ätiologie, Pathogenese und Symptome der RP und informiert über adäquate Diagnostik und therapeutische Optionen.

Dieser CME-Kurs informiert Sie über die bei einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) typischerweise auftretenden Symptome und Laborveränderungen und die wichtigsten Trigger. Außerdem werden Ihnen die Grundprinzipien der HLH-Therapie aufgezeigt.

Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung.

Diese CME-Arbeit stellt Ihnen exemplarisch verschiedene autoinflammatorische Erkrankungen vor. Sie lernen hierbei, monogenetische und polygene Fiebersyndrome voneinander abzugrenzen und es werden Ihnen therapeutische Herangehensweisen bei diesen Erkrankungen vorgestellt.

Die Impfung gegen COVID-19 schützt vor Infektionen und vor allem vor schweren Verläufen. Einige Personengruppen haben jedoch noch offene Fragen oder stehen der Impfung skeptisch gegenüber. Dieser Beitrag legt den Fokus auf schwangere, genesene sowie autoimmunkranke Personen und bietet Hilfestellungen für das Gespräch mit Impfskeptikern.

Die genetische Diagnostik hat viel zur Aufklärung der Ursachen zahlreicher autoinflammatorischer Erkrankungen beigetragen. In Kombination mit klinischer Diagnostik können Genanalysen für eine schnellere und gezieltere Therapie eingesetzt werden. Im folgenden Beitrag lernen Sie die Indikation und Diagnosestellung.

Autoinflammatorische Erkrankungen zeichnen sich durch entzündliche Manifestationen in verschiedenen Organsystemen aus, wobei wiederkehrende Fieberschübe, muskuloskeletale Beschwerden, gastrointestinale und kutane Symptome, begleitet von …

Eine Vielzahl von vererbbaren Autoinflammationskrankheiten ist bekannt. In aller Regel machen sie sich bereits im Kindesalter bemerkbar. Nun wurde ein neues Syndrom beschrieben, das erst spät im Leben auftritt. Somit gehört es bei Senioren mit …

In unserem Fallbericht stellen wir einen 79-jährigen Mann vor, der sich mit Uveitis, Arthritis, Perichondritis, Fieber und Vaskulitis der kleinen Gefäße vorstellte. Die Laborwerte zeigten anhaltend erhöhte Entzündungsmarker. Im Lauf eines Jahrs …

Eine Vielzahl von vererbbaren Autoinflammationskrankheiten ist bekannt. In aller Regel machen sie sich bereits im Kindesalter bemerkbar. Nun wurde ein neues Syndrom beschrieben, dass erst spät im Leben auftritt. Somit gehört es bei Senioren mit …

Die eosinophile Ösophagitis (EoE) ist eine chronische, progressive, immunvermittelte Erkrankung, die klinisch durch Symptome einer ösophagealen Dysfunktion und histologisch durch eine eosinophile Entzündung der Speiseröhre gekennzeichnet ist.

Die Zahl der Kinder und Jugendlichen in Deutschland, die einen Migrationshintergrund haben, steigt stetig. Neben den hierzulande häufigen rheumatischen Erkrankungen muss bei ihnen auch an seltenere Leiden gedacht werden.

Klassische Urtikaria oder doch eine bullöse Autoimmundermatose? Quaddelartige Hautläsionen können auch durch andere Hauterkrankungen ausgelöst werden. Insbesondere bei untypischen Befunden sind Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Die folgende Übersicht bietet Hilfe bei der Einordnung.

Patienten mit einem schweren kombinierten Immundefekt (SCID) erkranken aufgrund einer fehlenden bzw. gestörten T‑Zell-Immunität meist innerhalb der ersten Lebensmonate an schweren, oft letal verlaufenden Infektionen oder Zeichen der …

Hintergrund: Die Entwicklung evidenzbasierter Leitlinien für die Prävention von Infektionskrankheiten durch Impfung erfordert ein Verständnis der Bevölkerungsgruppen, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Infektion, einer schweren Erkrankung oder …

Ein intaktes Immunsystem schützt vor Erregern und Toxinen, erkennt abnormale Körperzellen und beseitigt sie. Doch übermäßige Reaktionen können zu Autoimmunerkrankungen führen. In dieser Übersicht werden die wichtigsten Komponenten und Funktionsweisen des Immunsystems zusammengefasst.

Systemisch anwendbare Antihistaminika (H1-Rezeptor-Antagonisten) sind zur symptomatischen Linderung der allergischen Rhinitis und der Urtikaria geeignet. Die ersten Vertreter wurden vor über 80 Jahren eingeführt. Sie haben allerdings ausgeprägte …

Wichtigster Vertreter der synthetischen DMARDs ist das Immunsuppressivum Methotrexat, auf das zwei Drittel der Verordnungen dieser Gruppe entfallen (Tab. 19.1). Bei Behandlungsbeginn der rheumatoiden Arthritis ist Methotrexat das Mittel der Wahl …

Humane ImmunglobulineImmunglobuline sind zugelassen zur Substitutionstherapie bei Immunmangelkrankheiten (z. B. kongenitale Agammaglobulinämie, sekundäre Hypogammaglobulinämie) und zur Immunmodulation (z. B. bei idiopathischer thrombozytopenischer …

Wie stark Menschen mit fortgeschrittenem NSCLC von einer Therapie mit Immun-Checkpoint-Hemmern profitieren, hängt offenbar auch davon ab, wie sehr die Diagnose ihre psychische Verfassung erschüttert

Ein bispezifischer Antikörper formiert gezielt eine Armee neutrophiler Granulozyten gegen Krebszellen. An den Antikörper gekoppeltes TNF-alpha soll die Zellen zudem tief in solide Tumoren hineinführen.

Fast ein Viertel der Personen mit mäßig dysplastischen Stimmlippenläsionen entwickelt einen Kehlkopftumor. Solche Personen benötigen daher eine besonders enge ärztliche Überwachung.

Bei Menschen mit Typ-2-Diabetes sind die Chancen, einen Myokardinfarkt zu überleben, in den letzten 15 Jahren deutlich gestiegen – nicht jedoch bei Betroffenen mit Typ 1.