Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Enzephalitis in der Epileptologie

Die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis (NMDARE) stellt eine der häufigsten Formen der Autoimmunenzephalitiden dar und wird durch IgG-Antikörper gegen die GluN1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors (NMDAR) vermittelt. Epileptische Anfälle sind eine häufige Manifestation im Laufe der Erkrankung und treten bei einem Teil der Patienten als Erstmanifestation auf. Interiktale und iktale EEG-Veränderungen können in vielen Fällen im EEG nachgewiesen werden. Neben unspezifischen EEG-Veränderungen wie generalisierten oder fokalen Verlangsamungen wurden auch typische EEG-Muster der NMDARE beschrieben. Rhythmische frontal betonte δ‑Aktivität mit überlagernden Salven von β‑Aktivität (sog. „extreme delta brush“), die Erhöhung der „beta:delta power ratio“ und temporale „rhythmische sinusoidale α‑Aktivität“ konnten vermehrt bei Patienten mit NMDARE beobachtet werden. Der Immuntherapie kommt eine bedeutende Rolle bei der Therapie der epileptischen Anfälle im Rahmen der NMDARE zu. Eine alleinige Behandlung mit Antikonvulsiva führt häufig zu einer unzureichenden Anfallsreduktion. Epileptische Anfälle treten meist in der Akutphase der Erkrankung auf. Ein Großteil der Patienten wird im Verlauf anfallsfrei und eine dauerhafte antikonvulsive Therapie ist in der Regel nicht notwendig.