Ansprechen einer Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung auf eine Januskinase-Inhibitor-Therapie

Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten mit einer Anti-MDA-5- und Anti-Ro52-Antikörper-positiven hypomyopathischen Dermatomyositis (CADM) mit klinisch führender interstitieller Lungenbeteiligung. Unter verschiedenen immunsuppressiven Therapieregimen mit Einsatz von Hochdosissteroiden, Cyclophosphamid, Rituximab, Immunglobulinen, Plasmapheresen, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil zeigte sich die Lungenbeteiligung refraktär bis progredient. Basierend auf dem Nachweis einer deutlichen Interferonsignatur mittels durchflusszytometrischer Bestimmung von SIGLEC-1 als Interferon-abhängigem Marker wurde eine Therapie mit dem Januskinase-Inhibitor Tofacitinib eingeleitet, die zu einem Therapieansprechen mit deutlicher Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, einem gebesserten Hautbefund und CT-morphologisch rückläufigen interstitiellen Lungengerüstveränderungen bei insgesamt guter Verträglichkeit führte.