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Morbus Wilson
DGIM Innere MedizinDer Morbus Wilson ist definiert als Kupferspeicherkrankheit bei hereditärem Defekt des Kupferstoffwechsels. Als Folge des Gendefektes kommt es zu einer verminderten biliären Kupferausscheidung, so dass der Kupfergehalt in der Leber und im übrigen Körper steigt. Der akute M. Wilson manifestiert sich typischerweise als akutes Leberversagen mit Coombs-negativer Hämolyse (Wilson-Krise). Die chronische Verlaufsform präsentiert sich häufig wie eine chronische Hepatitis, meist in Kombination mit neurologisch-psychiatrischen Symptomen. Aber auch andere Organsysteme können betroffen sein. Die Diagnose kann durch Laboruntersuchungen, insbesondere eine erhöhte Urin-Kupferausscheidung, gesichert werden. Bei der akuten Verlaufsform kommen differenzialdiagnostisch fulminante Virushepatitiden oder toxische Leberversagen in Frage, und eine Lebertransplantation ist zu diskutieren. Zur Therapie des chronischen M. Wilson gehören u. a. eine kupferarme Diät, Chelatoren und Zink.
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